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La enfermedad

¿Cómo se produce?

 

La circulación pulmonar distribuye la sangre desde el corazón a los pulmones a través de un sistema de baja resistencia y alta distensibilidad (representa la elasticidad de las paredes en las arterias). El problema fundamental esta en los pulmones, en las ramificaciones mas pequeñas en que se divide la arteria pulmonar que sale del ventrículo derecho del corazón. Se trata de una alteración de la pared vascular de las arteriolas pulmonares, pequeñas ramificaciones del tamaño aproximado de un pelo, la pared de estos vasos se engrosan en los pacientes que sufren HAP. La causa es debida a una serie de alteraciones de las células que la componen. Estas alteraciones se dan en las células endoteliales (la primera capa en contacto con la sangre), en las células musculares, que se encuentran en la capa intermedia e incluso en las capas más periféricas de la pared de la arteriola. La causa es una lesión inicial que puede irritar las células endoteliales que se defenderían de esta agresión provocando la aparición de fibrosis (tejido cicatricial) que, depositado en la luz de la arteriola, va a provocar un estrechamiento de la luz. Este estrechamiento representa una dificultad para la sangre en llegar a los capilares alveolares para poder realizar el intercambio gaseoso (eliminar anhídrido carbónico y conseguir oxigeno). Como consecuencia habrá un empobrecimiento en la cantidad de oxigeno distribuido por el organismo provocando fatiga (disnea) con el esfuerzo.

En la hipertensión pulmonar el corazón sufre las consecuencias de estas alteraciones pulmonares, el ventrículo derecho va a trabajar forzado contra una presión elevada en la arteria pulmonar. Primero intentando adaptarse incrementando el grosor de la pared muscular del ventrículo, y posteriormente, se ira dilatando progresivamente. Hoy se sabe que estos cambios del ventrículo son completamente reversibles si se corrige la alteración pulmonar. Esto se vio en pacientes con HAP a los que le fue realizado un trasplante pulmonar. Todo ello, también es posible, con los actuales tratamientos de la hipertensión pulmonar. No obstante aun necesitamos de tratamientos mejores que sean capaces de revertir totalmente las lesiones que se encuentran en las arterias pulmonares.

Actualmente se empieza a conocer los mecanismos por los que se desarrolla la enfermedad. Sin embargo, se sabe poco porque algunas personas hacen HAP y otras no con los mismos riesgos. Puede ser un proceso primario o idiomática de origen desconocido, Hipertensión pulmonar primaria o aparecer en el seno de otras patologías, en fases avanzadas, respiratorias o no, denominándose entonces Hipertensión pulmonar secundaria. Cabe diferenciarlas:

Hipertensión pulmonar primaria:

Es la hipertensión pulmonar de causa desconocida, que se caracteriza por la alteración de las pequeñas arterias musculares del pulmón, observando alteraciones anatomopatológicas características en las arteriolas pulmonares. Afecta predominantemente al sexo femenino y su mayor incidencia es entre la 3ª y 4ª década de la vida.

Hipertensión pulmonar secundaria:

Debida a diversas enfermedades, entre las que destacan la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) y el Trombo embolismo pulmonar (TEP) incluyendo el escleroderma, la anemia de células falciformes, el lupus, la afección hepática crónica, y el VIH – o el uso de medicinas de dietas como Fen-phen. En España también afectados por el síndrome toxico (aceite de colza). En ambas situaciones se produce un aumento de la resistencia de la circulación pulmonar con el consiguiente sobreesfuerzo del corazón para mantener el flujo sanguíneo. En casos mantenidos este sobreesfuerzo del corazón derecho secundario a la hipertensión pulmonar se conoce como cor pulmonale.

Existen distintos tipos de hipertensión pulmonar que pueden presentarse en diferentes procesos clínicos o enfermedades y de acuerdo con la clasificación actual se engloban en 5 grandes grupos o categorías (fig 1). Esta clasificación es de vital importancia, puesto que el tipo de tratamiento y el pronóstico de la enfermedad dependerán del origen de la causa. La hipertensión pulmonar idiopática es aquella que no se conoce una causa para su aparición.

En la tabla 1 se indican las enfermedades y procesos clínicos incluidos en cada categoría. Esta clasificación está basada fundamentalmente en datos clínicos. Los procesos y enfermedades que se agrupan en las diferentes categorías comparten similitudes en los mecanismos fisiopatológicos, la presentación clínica y las opciones terapéuticas.

Sintomatología

Los síntomas de la enfermedad están en relación con la dificultad del corazón para garantizar un flujo suficiente de sangre a los distintos órganos. El síntoma más frecuente es la dificultad respiratoria, disnea (falta de aire, suele aparecer de forma aguda) caracterizada por ser de esfuerzo y progresiva, astenia, (fatiga con el esfuerzo, debilidad, falta de vitalidad generalizada) al principio con grandes esfuerzos, pero progresivamente a menos umbral, edemas (hinchazón en los tobillos). También puede aparecer durante el esfuerzo angina de pecho (sensación de opresión aguda y sofocante, centrada detrás del esternón). Sensación de mareo al caminar, subir escaleras o efectuar algún esfuerzo moderado o cambio de posición o síncopes (pérdida de conciencia momentánea) con el ejercicio pero se dan casos con grados de oclusión arterial importantes con escasa sintomatología o incluso inexistente.

La disnea (falta de aire) es el síntoma mas frecuente e importante, la severidad de la disnea esta relacionada con el pronóstico de la enfermedad y así se habla de la clase funcional, que según sea esta disnea, va de 0 a 4 de tal forma que las personas que están en clase 0, la disnea solo aparece al hacer ejercicio intenso y las que están en clase 4 tienen disnea en reposo o con muy poco movimiento. Esta escala es útil para el medico para decidir el tratamiento mas adecuado y para cuantificar la mejoría o empeoramiento del paciente.