¿Qué tipos de tratamientos existen?

Tratamiento convencional

Son fármacos que no son específicos para la hipertensión pulmonar, pero que mejoran los síntomas derivados de la insuficiencia cardiaca (diuréticos, digital), o del estado pro-coagulante (anticoagulantes orales). El aporte suplementario de oxígeno se debe dispensar a aquellos pacientes que tengan un nivel de oxígeno bajo en situación basal (presión parcial de oxígeno en sangre < 60 mmHg).Son fármacos que no son específicos para la hipertensión pulmonar, pero que mejoran los síntomas derivados de la insuficiencia cardiaca (diuréticos, digital), o del estado pro-coagulante (anticoagulantes orales). El aporte suplementario de oxígeno se debe dispensar a aquellos pacientes que tengan un nivel de oxígeno bajo en situación basal (presión parcial de oxígeno en sangre < 60 mmHg).

Mención especial en este apartado es la utilización de fármacos antagonistas de los canales de calcio:

  • Antagonistas de los canales de calcio (nifedipino, amlodipino, diltiazem…) que son de primera elección en aquellos pacientes que tienen una respuesta favorable en el tes de baso reactividad pulmonar. Se sabe que si la respuesta es sostenida en el tiempo, el pronóstico de la enfermedad es excelente (supervivencia mayor del 95% a los 5 años). Por ello es imprescindible tener la certeza de que un paciente es respondedor o no. De hecho, administrar estos fármacos sin testar antes la posible vaso reactividad puede dar lugar a un empeoramiento e incluso ser una situación fatal.

Tratamientos específicos

  • Antagonistas de la endotelina: son fármacos que se administran vía oral y que realizan su acción inhibiendo el efecto de la endotelina, que es una sustancia que produce el organismo, que está incrementada en los pacientes con hipertensión pulmonar, y que se sabe que tiene un potente efecto vasoconstrictor y proliferativo. Los fármacos aprobados por la Agencia Europea del Medicamento y comercializados en España son:

Bosentan (Tracleer®): fue el primero comercializado, e inhibe los receptores tipo A y B de la endotelina.

Sitaxsentan (Thelin®): es un inhibidor selectivo de los receptores de endotelina tipo A y se administra en una             dosis al día. En la actualidad se encuentra retirado. 

Ambrisentan (Volibris®): es también un inhibidor selectivo de los receptores de endotelina tipo A.

Macitentan(Opsumit®): es un nuevo antagonista dual de los receptores de la endotelina. (De momento no      comercializado en España)     

Estos fármacos pueden producir toxicidad hepática (más frecuente con el bosentan) por lo que es necesario    realizar analíticas mensuales para detectarlo precozmente.

  • Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5: tienen también un efecto directo vasodilatador y antiproliferativo. Sildenafilo (Revatio®) y Tadalafilo (ADCIRCA®).

 

  • Prostaciclina y análogos: los pacientes con Hipertensión pulmonar presentan un déficit de prostaciclina, que es una sustancia que produce el organismo y que da lugar a vaso dilatación, limita la proliferación y disminuye la agregación de las plaquetas. Desde los primeros años 80 se creó una prostaciclina sintética, de la que posteriormente derivaron análogos, y que fue la base del tratamiento hasta la aparición de nuevos fármacos orales a principios de este siglo XXI. Las formas de administración son en algunos casos complejas, ya que requieren catéteres permanentes y bombas de infusión continuas portátiles. Son el tratamiento de elección en pacientes que no responden favorablemente a los tratamientos orales o que son diagnosticados en una situación muy avanzada de la enfermedad. Los fármacos disponibles son:

       Epoprostenol (Flolan®): fue el primer fármaco que se utilizó para el tratamiento de la hipertensión pulmonar y     ha sido el único en demostrar un aumento de la supervivencia. Se administra por un catéter permanente intravenoso y necesita de una bomba de perfusión continua.

         Epoprostenol (Veletri®): está indicado en el tratamiento de la HAP (grupo 1 de la OMS) con el fin de mejorar la capacidad de esfuerzo. Se encuentra disponible en dos presentaciones, viales de 0,5 y 1,5 mg, y puede   reconstituirse con solución salina fisiológica o agua para inyección. Veletri ofrece dos opciones de preparación y   conservación a los pacientes:

      1- Preparación y uso inmediato: Veletri totalmente diluido puede administrarse durante un máximo de 48 horas a    temperatura ambiente (25 °C) en concentraciones ≥ 3.000 ng/ml.

       2- Preparación y conservación durante un máximo de 8 días en nevera antes de su uso: Veletri totalmente diluido puede conservarse en la nevera (es decir, entre 2 °C y 8 °C) durante un máximo de 8 días y, posteriormente, administrarse a temperatura ambiente (25 °C) durante un máximo de 24 horas en concentraciones de entre 3.000 y 15.000 ng/ml y de 48 horas en concentraciones ≥ 15.000 ng/ml.

       Treprostinil (Remodulin®): se puede administrar por vía subcutánea, intravenosa y se está probando su utilización por vía inhalada y oral.

       Iloprost (Ventavis®): se administra normalmente por vía inhalada, aunque también se puede administrar por via intravenosa.

  • Estimuladores de la Guanilato ciclasa soluble (GCs):

       Riociguat (Adempas®): Pertenece a una nueva clase de fármacos , los estimuladores de la Guanilato ciclasa soluble (GCs).

Gracias a la activación de esta encima (guanilato ciclasa soluble) se facilita la sintetización de un mensajero químico que actúa evitando el estrechamiento de los vasos sanguíneos,  la pérdida de elasticidad y la inflamación del sistema circulatorio. De este modo, se facilita que la sangre pueda llegar a los alvéolos para oxigenarse. (De momento no comercializado en España).

Tratamientos PH en todo el mundo

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PHA Pulmonary Hypertension Association

 

 

 Formas de dispensación de las prostaciclinas

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La elección de los fármacos va a depender de la situación de gravedad del paciente, de la propia preferencia del paciente y de la experiencia del centro. En el momento actual, el tratamiento combinado con 2 ó incluso 3 fármacos se hace necesario si la situación clínica lo requiere.

Tratamiento intervencionista y Trasplante Pulmonar

Cuando fracasa el tratamiento médico (incluso en combinación) y la enfermedad avanza, existe la posibilidad del trasplante pulmonar, siempre y cuando otras condiciones del paciente como la edad, otras enfermedades asociadas etc. no lo contraindiquen. En ocasiones, para intentar mejorar la situación de cara al trasplante se puede realizar una intervención mediante catéteres que consiste en realizar un pequeño agujero al septo ínter auricular, que es el que se para las dos aurículas del corazón, para favorecer el paso de sangre desde la aurícula derecha hacia la aurícula izquierda y que se denomina septostomía auricular. Este cortocircuito, en pacientes seleccionados, puede mejorar los síntomas de insuficiencia cardiaca

Cuando los pacientes presentan hipertensión pulmonar trombo embolica crónica, que es la situación derivada de trombo embolismos de repetición que ocluyen las arterias proximales del pulmón (grupo 4 de la clasificación de Venecia), se pueden beneficiar de la cirugía de extracción de los trombos o endarterectomía pulmonar. Esta técnica se debe realizar en centros con cirujanos cardiacos con experiencia, y la selección de pacientes también se debe realizar en estos centros.