Actualmente se empieza a conocer los mecanismos por los que se desarrolla la enfermedad. Sin embargo, se sabe poco porque algunas personas hacen HAP y otras no con los mismos riesgos. Puede ser un proceso primario o idiomática de origen desconocido, Hipertensión pulmonar primaria o aparecer en el seno de otras patologías, en fases avanzadas, respiratorias o no, denominándose entonces Hipertensión pulmonar secundaria. Cabe diferenciarlas:

Hipertensión pulmonar primaria:

Es la hipertensión pulmonar de causa desconocida, que se caracteriza por la alteración de las pequeñas arterias musculares del pulmón, observando alteraciones anatomopatológicas características en las arteriolas pulmonares. Afecta predominantemente al sexo femenino y su mayor incidencia es entre la 3ª y 4ª década de la vida.

Hipertensión pulmonar secundaria:

Debida a diversas enfermedades, entre las que destacan la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) y el Trombo embolismo pulmonar (TEP) incluyendo el escleroderma, la anemia de células falciformes, el lupus, la afección hepática crónica, y el VIH – o el uso de medicinas de dietas como Fen-phen. En España también afectados por el síndrome toxico (aceite de colza). En ambas situaciones se produce un aumento de la resistencia de la circulación pulmonar con el consiguiente sobreesfuerzo del corazón para mantener el flujo sanguíneo. En casos mantenidos este sobreesfuerzo del corazón derecho secundario a la hipertensión pulmonar se conoce como cor pulmonale.

Existen distintos tipos de hipertensión pulmonar que pueden presentarse en diferentes procesos clínicos o enfermedades y de acuerdo con la clasificación actual se engloban en 5 grandes grupos o categorías (fig 1). Esta clasificación es de vital importancia, puesto que el tipo de tratamiento y el pronóstico de la enfermedad dependerán del origen de la causa. La hipertensión pulmonar idiopática es aquella que no se conoce una causa para su aparición.

En la tabla adjunta se indican las enfermedades y procesos clínicos incluidos en cada categoría. Esta clasificación está basada fundamentalmente en datos clínicos. Los procesos y enfermedades que se agrupan en las diferentes categorías comparten similitudes en los mecanismos fisiopatológicos, la presentación clínica y las opciones terapéuticas.

Clasificación clínica de la Hipertensión Pulmonar 5º Congreso Mundial HP – Niza 2013

Grupo 1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

1.1. Idiopática (HAPI)

1.2. Hereditaria
1.2.1. BMPR2
1.2.2. Mutaciones en los genes ALK1, endoglin, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3. Desconocida

1.3. Inducida por drogas y toxinas (metanfetaminas)
1.4. Asociada con (HAPA)
1.4.1. Enfermedades de tejido conectivo
1.4.2. Infección por VIH
1.4.3. Hipertensión portal
1.4.4. Enfermedades cardíacas congénitas
1.4.5. Esquistosomiasis

1´ Enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP).

1” Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido.

Grupo 2. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad cardíaca Izquierda

2.1. Disfunción sistólica

2.2. Disfunción diastólica

2.3. Enfermedad valvular

2.4. Cardiopatías congénitas o adquiridas afectando la entrada o salida del ventriculo izquierdo.

Grupo 3. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares y/o a hipoxemia

3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)

3.2. Enfermedad pulmonar intersticial

3.3. Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo

3.4. Síndrome de apneas durante el sueño

3.5. Hipoventilación alveolar

3.6. Exposición crónica a grandes alturas

3.7. Displasias pulmonares

Grupo 4.Hipertensión pulmonar por enfermedad tromboembólica crónica (HPTEC)

Grupo 5. Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales no claros

5.1. Desórdenes hematológicos: Anemia hemolítica crónica, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía

5.2. Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis de células de Langerhans: linfangioleiomiomatosis, vasculitis.

5.3. Trastornos metabólicos: enfermedades por depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, desórdenes tiroideos.

5.4. Otros: obstrucción tumoral, mediastinitis fibrosante, insuficiencia renal crónica en diálisis, hipertension pulmonar segmental.