El proceso de diagnóstico de esta rara enfermedad debe ser exhaustivo y no se debe obviar pruebas, puesto que el objetivo final es descartar que exista alguna causa de hipertensión pulmonar que tenga un tratamiento que permita incluso llegar a curar la enfermedad (como la enfermedad tromboembólica crónica o algunos tipos de cardiopatías congénitas). Por tanto debe existir un proceso ordenado de:

Sospecha:

Los síntomas, la exploración física, el ECG y la Rx de tórax permiten sospechar la Hipertensión Pulmonar, sobre todo si se pertenece a un grupo de riesgo (familiar, esclerodermia, Sd. Aceite Tóxico, VIH…)

Detección:

El ecocardiograma es una herramienta imprescindible para el diagnóstico inicial, ya que permite valorar cuánto está aumentada la presión del pulmón, y cuál es la consecuencia sobre el corazón.

Dilatación de ventriculo derecho (VD) y compresión secundaria del ventriculo izquierdo (VI)

Caracterización:

Se trata de llegar a saber si existe alguna causa inicial que haya desembocado en la aparición de la hipertensión pulmonar. Para ello se deben realizar distintas analíticas de sangre (analíticas básicas, serologías de virus hepatitis y VIH, descartar enfermedades autoinmunes), espirometría completa, gammagrafía pulmonar, en casos seleccionados que se sospeche enfermedad pulmonar escáner torácico o resonancia. Si se sospecha cardiopatía congénita puede ser necesaria una ecografía a través del esófago (similar a una endoscopia digestiva). Si hay sospecha de enfermedad tromboembolica pulmonar se debe realizar una TAC multicorte y una angiografía pulmonar (siempre en Centros con alta experiencia).

HP tromboembólica crónica and Drenaje Venoso Pulmonar anómalo

Diagnóstico definitivo:

El cateterismo cardiaco es imprescindible para establecer el diagnóstico definitivo de la Hipertensión Pulmonar . No se debe empezar el tratamiento sin confirmar el diagnóstico de sospecha por el ecocardiograma. La severidad de la hipertensión pulmonar también se puede ver al determinar las presiones del corazón y de las arterias pulmonares y comprobar otros parámetros, como el gasto cardiaco o la saturación de oxígeno en las arterias pulmonares. En ocasiones incluso se puede detectar un defecto congénito del corazón. Durante el cateterismo se debe proceder a realizar el test de vasorreactividad pulmonar, condición sine qua non para elegir el tratamiento y para establecer un pronóstico de la enfermedad.

Catéter de Swan-Ganz

Seguimiento:

Una vez establecido el diagnóstico definitivo de la hipertensión pulmonar, para el seguimiento son necesarias revisiones clínicas, analíticas, ecocardiograma, test de la marcha (consiste en caminar el máximo de metros durante 6 minutos), análisis del consumo de oxígeno (ergoespirometría) y en algún caso cateterismo cardiaco.