La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad rara, grave, progresiva, crónica y de manejo complicado, caracterizada por la alta presión arterial que afecta a los vasos sanguíneos que transportan la sangre del corazón a los pulmones (las arterias pulmonares). Esta alta presión arterial no está relacionada ni con el colesterol ni con la aterosclerosis*. En las personas con HAP las arterias son más estrechas, por lo que el corazón debe trabajar más para bombear la sangre. Esto puede hacer que se sientan cansadas, mareadas, con dificultad para respirar o que experimenten otros síntomas. Con el tiempo, el corazón se debilita y puede conllevar fallo cardiaco.

La fase inicial de la enfermedad suele ser asintomática y la aparición de las primeras manifestaciones clínicas (p. ej. disnea*, mareos, fatiga, dolor torácico, palpitaciones) suele ser coincidente con el patrón que presentan muchas otras patologías comunes, incluyendo enfermedades pulmonares y cardíacas.

A pesar de que los síntomas de la HAP son progresivos, a menudo no hay síntomas ni signos aparentes de enfermedad cuando el paciente está en reposo. El resultado de este patrón sintomático inespecífico tiene como resultado un retraso diagnóstico para el paciente.

La HAP se define como un aumento en la presión arterial pulmonar* media (PAPm) mayor de 20 mmHg en reposo (evaluado mediante cateterismo cardiaco derecho*), con presión capilar pulmonar enclavada*normal menor de 15 mmHg y resistencias vasculares pulmonares superiores a 2 unidades Wood.

CAUSAS DE LA HAP

Ciertos cambios en las células que recubren las arterias pulmonares pueden causar que las paredes de las arterias se engruesen y endurezcan. Ello conlleva una reducción o bloqueo del flujo de sangre a través de las arterias pulmonares. Como resultado, la presión sanguínea en dichas arterias aumenta.

El origen de la HAP varía de una persona a otra y puede ser debido, por ejemplo, a:

• Una mutación genética
• Enfermedad cardiaca o fallos en el ventrículo izquierdo del corazón
• Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC), fibrosis pulmonar u otras enfermedades pulmonares
• Enfermedades del tejido conectivo: esclerosis sistémica, artritis reumatoide, lupus
• Enfermedades hepáticas crónicas
• Enfermedades de la sangre
• Desordenes metabólicos
• Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH)
• Factores medioambientales (ej. larga exposición a grandes altitudes)
• Ciertos fármacos o toxinas

En algunos casos, la causa de la HAP se desconoce.