Hasta el 1990, no había ningún tratamiento aceptado por la profesión médica para la hipertensión pulmonar. Pero ahora los pacientes tienen varias opciones para consultar con sus doctores, aunque todavía no hay cura conocida.
Las metas de los tratamientos para pacientes con hipertensión pulmonar, como medicinas, oxígeno, y transplante, son:
Tratar la causa fundamental
Reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida
Disminuir el desarrollo de coágulos de sangre y aumentar el abasto de sangre y oxígeno al corazón, para reducir su carga de trabajo.
El tratamiento más efectivo consiste en el tratamiento de la enfermedad de base pudiendo en algunos casos reducir la presión pulmonar al corregir la causa primaria.
Sin embargo, en los caso de hipertensión pulmonar primaria, el tratamiento es limitado. De forma natural, la enfermedad cursa con un empeoramiento progresivo con un promedio de vida desde la aparición de los primeros síntomas de unos 5 años, sin embargo, existen casos con evoluciones superiores a los 20 años.
Las medidas de soporte consisten en la oxigenoterapia en los enfermos con hipoxemia (niveles bajos de oxígeno en la sangre) y diuréticos en casos de sobrecarga hídrica.
El tratamiento vasodilatador es útil en algunos casos pero no es posible anticipar qué pacientes responderán al tratamiento. Destaca el epoprenostol (prostaciclina) intravenoso, adenosina intravenosa, antagonistas del calcio por vía oral u óxido nítrico inhalado. En pacientes respondedores a estos fármacos, mejoran su sintomatología e incluso pueden alargar la supervivencia. La anticoagulación suele estar indicada en la mayor parte de los enfermos afectos de hipertensión pulmonar primaria, debido al mayor riesgo de trombosis y a la limitación de la actividad física. El último recurso terapéutico es el trasplante pulmonar de uno o de los dos pulmones, aún con una función cardiaca reducida.
La elección del tratamiento más adecuado estará en relación con la causa que genere la hipertensión pulmonar. Por eso es tan importante identificar el grupo al que pertenece el paciente con todas las pruebas diagnósticas. Así, si la causa de la hipertensión pulmonar es una enfermedad del corazón izquierdo (Grupo 2, por ejemplo estenosis mitral o miocardiopatía dilatada) el tratamiento será dirigido al tratamiento de estas enfermedades primarias. Si se tratase de hipertensión pulmonar en relación con enfermedades respiratorias (Grupo 3, por ejemplo Enfermedad pulmonar obstructiva crónica, Síndrome de apnea / hipopnea durante el sueño) sería necesario tratamientos dirigidos a estas, como la CPAP nocturna en este último supuesto. Trataremos de desglosar el tratamiento específico de la Hipertensión Arterial Pulmonar, aquella que se refiere al Grupo 1 de la Clasificación de Venecia (2003).